Lupus Eritematoso Sistémico

¿Qué es el lupus eritematoso sistémico o LES?

Una enfermedad crónica, inflamatoria y autoinmune que como él termino sistémico indica puede afectar a cualquier órgano o tejido. 

El término eritematoso nos dice que uno de los tejidos que está afectado es la piel. 

Y lupus significa lobo en latín. Se empezó a utilizar porque la forma del enrojecimiento facial a los médicos les recordaba al pelaje de la cara del lobo.

Teniendo en cuenta que se clasifica dentro de las enfermedades reumatológicas podemos deducir que también estará afectado el sistema locomotor concretamente las articulaciones y podremos encontrar artritis y artralgias.

Este razonamiento nos sirve para recordar que las manifestaciones clínicas que se ven con más frecuencia son las de piel y mucosas junto a la afectación articular.

Y así sucesivamente podremos encontrar afectación de otros órganos como sistema cardiovascular, pulmonar, renal y otros que iré indicando.



Ver el vídeo de LES en YouTube

¿Cómo evoluciona el Lupus Eritematoso Sistémico?


Su evolución es en forma de brotes y remisiones que pueden variar mucho en su intensidad y puede en manifestarse de una forma clínica y serológica muy variada.

Esto puede ser muy diferente entre distintos pacientes con la misma enfermedad.

Y además se puede solapar con otras enfermedades autoinmunes (comorbilidades).

Esto nos complica el tema y hace el diagnóstico a veces sea difícil.

Por eso hay unos criterios clínicos y serológicos que se deben valorar para establecer el diagnóstico y que después comentaré.

A pesar de la variabilidad, en el ámbito individual, la presentación clínica y serológica que aparece al inicio de la enfermedad es la que seguirá apareciendo durante el resto de la vida.

Es decir, que en el mismo paciente seguirá el mismo patrón de presentación.

¿Cómo afecta el Lupus según el sexo, edad y grupo étnico?


Es más frecuente en mujeres en edad fértil entre los 14 y los 40 años y afecta 10 veces más a las mujeres que a los hombres.

Se ve con mayor frecuencia y gravedad en la raza negra, después en asiáticos y, por último, en la raza blanca.

¿Cuál es la causa del lupus eritematoso sistémico?


No se conoce exactamente, pero hay unos factores genéticos y ambientales que interaccionan para desarrollar una reacción autoinmune que desencadenará la enfermedad.

Los genes hacen que la persona esté más predispuesta a desarrollar el trastorno por acción de factores ambientales.


  • Consiste, por una parte, en qué las células inmunes están predispuestas a valorar como extrañas células que son del propio organismo.



  • Y, por otra parte, hace menos efectiva la eliminación por parte del cuerpo de residuos de las células propias que han sido destruidas, es decir, a un defecto en los mecanismos reguladores o de depuración.


Los factores ambientales que pueden precipitar la activación de los factores genéticos y que se desarrolle la enfermedad pueden ser la radiación ultravioleta de la luz del sol, el tabaquismo, virus, bacterias, fármacos como la isoniazida, hidralazina o la procainamida que pueden dar lugar a lupus inducido por fármacos y también las hormonas sexuales como los estrógenos.

Los estrógenos parecen que son la casuca de que las mujeres en edad fértil lo padezcan con mucha más frecuencia que los hombres.

¿Cuál es el mecanismo fisiopatológico por el que se desarrolla el Lupus?


Los factores ambientales indicados inciden en la célula y se daña su ADN de forma que las células sufren una muerte celular, una apoptosis.

Como consecuencia, los elementos internos de la célula, tanto del citoplasma como del núcleo, ADN, histonas y proteínas, pasan al espacio extracelular e incluso al torrente circulatorio.

Lo que ocurrirá es que las células plasmáticas reconocerán estás partículas como antígenos, es decir, como si fueran extrañas y se empezarán a producir autoanticuerpos para atacarlas.

Si añadimos que el organismo es menos efectivo eliminando estos autoantígenos circulantes o cuerpos apoptóticos,habrá más elementos que serán reconocidos como extraños por las células inmunes y empezarán a producir más autoanticuerpos.

A estos autoanticuerpos se les llama anticuerpos antinucleares porque atacan partículas que proceden del interior del núcleo de las propias células destruidas.

Es decir, a estas partículas se les llama antígenos nucleares y a la reacción autoinmune contra ellas se las llama anticuerpos antinucleares.

Los anticuerpos en condiciones normales se unen a agentes infecciosos a tóxicos externos, pero en el caso del Lupus se unen a estas moléculas o partículas del propio organismo.

La consecuencia es que se forman inmunocomplejos o complejos antígeno-anticuerpo que circularán por la sangre y acabarán depositándose en capilares de la piel, articulación, riñones, corazón y muchos otros tejidos.

Esto atrae otra vez a más células del sistema inmunitario y se activa el sistema del complemento que dará lugar a una reacción inflamatoria en los tejidos afectados. Este es el origen de la sintomatología del Lupus.

Estas lesiones causadas por los inmunocomplejos antígenos - anticuerpo se llaman reacción de hipersensibilidad tipo III.

A su vez, durante este proceso en muchas ocasiones también aparecen anticuerpos contra los eritrocitos, leucocitos y otras estructuras que propiciarán su fagocitosis y que sean destruidas desencadenando síntomas adicionales. Esta una reacción de hipersensibilidad tipo II.

¿Con qué síntomas suele presentarse el Lupus Eritematoso Sistémico?



El caso clínico más frecuente es el de una mujer en edad fértil que presenta una erupción eritematosa cutánea en la cara, artralgias, es decir, dolores articulares y fiebre sin causa aparente.

La piel y las articulaciones son la afectación más frecuente seguida de los síntomas generales o también llamados constitucionales.

Si vamos paso a paso, nos podemos encontrar.


  • La afectación de la piel en el 90 % o más de los pacientes siendo típico el eritema malar o en alas de mariposa en un 80 %


Se caracteriza por un enrojecimiento típico en las mejillas que recuerda a la forma de unas alas de mariposa. Es la forma más frecuente de lupus cutáneo agudo cuando la enfermedad está activa. No dejan cicatriz.

eritema malar, Lupus Eritematoso sistémico


Puede haber lesiones cutáneas crónicas irreversibles como el lupus discoide que son unas placas eritematosas en forma de disco que aparecen principalmente en cuero cabelludo y cara y pueden dejar cicatrices abultadas,

El lupus cutáneo subagudo se caracteriza por áreas de piel con lesiones en forma anular policíclico, es decir, lesiones rojas en forma de anillos con bordes bien definidos que se superponen y tienen formas y tamaños variables.

Un signo cutáneo muy frecuente es la fotosensibilidad, o sea, reacciones exageradas en zonas expuestas al sol. Es una característica común de las lesiones cutáneas que he comentado.

La paniculitis que sería un afectación de la grasa subcutánea y que deja ondulaciones con depresiones en la piel también se puede presentar.

También puede haber úlceras (aftas) en la mucosa de la boca o incluso la nariz.

Pueden presentar alopecia, fenómeno de Raynaud, urticaria y vasculitis.


  • La afectación de las articulaciones se da en un 90 % de los casos.


Es habitual la presencia de artralgias y en algún momento suelen presentar artritis. Normalmente, afecta a manos, pero también a muñecas, codos, rodillas y pies. Las mialgias (dolores musculares) también son frecuentes.


  • Los síntomas constitucionales o generales se dan en un 80 % de los casos.  Astenia, fiebre continua sin causa aparente, perdida de peso.  Esta sintomatología es muy inespecífica y obliga a descartar infecciones o neoplasias.



  • Se puede afectar el riñón causando la nefritis lupica en casi un 40 % de los casos. Puede darse en forma de diferentes tipos de glomerulonefritis y la presentación clínica es variada. Puede ser asintomática, haber hematuria con o sin proteinuria o aparecer en forma de una glomerulonefritis rápidamente progresiva.



  • Otra forma de presentarse es la serositis que es la afectación de la serosa que es la capa externa los órganos.


En el caso del pulmón afectaría a la pleura dando lugar a pleuritis en un 10 % de ocasiones y puede llegar a dar una insuficiencia respiratoria.

En el caso del corazón afectaría al pericardio dando lugar a pericarditis en un 10 % de los casos y que podría llegar a dar una insuficiencia cardíaca.

En el caso del corazón también puede afectar a otras capas como el miocardio y el endocardio dando lugar a miocarditis y endocarditis.

Un caso específico es la endocarditis de Libman-Sacks que se caracteriza por unas vegetaciones que parecen en la válvula mitral y están formadas por acúmulos de fibrina y células inmunes.


  • También puede actuar en el sistema nervioso dando lugar a cefalea, neuropatías periféricas, convulsiones y psicosis.



  • A nivel ocular puede afectar a cualquier estructura del ojo. La más frecuente es la queratoconjuntivitis seca que es consecuencia de la asociación al Lupus de un síndrome de Sjögren.


 También puede haber otras afectaciones como vasculopatías de la retina, neuropatía óptica epiescleritis, uveítis anterior.


  • Puede haber afectación gastrointestinal en un 40 % de los pacientes.


Pueden ser debidas a infecciones víricas o bacterianas, pero también secundarias a efectos adversos de la medicación.

El lupus puede afectar a cualquier parte del tracto digestivo dando lugar a esofagitis, hepatitis lupica, pancreatitis aguda, enteropatía con perdida de proteínas, peritonitis o isquemia y vasculitis mesentérica.


  • Hay trastornos hematológicos que también se pueden presentar y son bastante frecuentes y pueden afectar tanto a eritrocitos leucocitos o plaquetas.


Podemos encontrar una anemia por enfermedad crónica. También puede deberse a hemólisis o secundaria a afectación de órganos por parte de la enfermedad: nefropatía, hemorragias...

La leucopenia se da en el 50 % de los pacientes y puede ser secundaria a una neutropenia o a linfopenia.

También se puede haber una plaquetopenia o trombopenia que suele ser ligera.

En casos en los que la enfermedad está activa también puede haber esplenomegalia, adenopatías.

Podemos también encontrar comorbilidad, es decir, asociación con otras enfermedades.


Puede haber inmunodeficiencias, osteoporosis, necrosis avascular,  fibromialgia, enfermedades tiroideas, o el síndrome antifosfolípido.

Si se asocia el síndrome antifosfolípido, puede haber episodios de trombosis o abortos espontáneos.

Los pacientes con lupus también pueden presentar complicaciones infecciosas graves en la piel, aparato respiratorio, urinario hasta en un 50 % de los casos.

Suelen ser debidos a infecciones bacterianas, pero también a infecciones micóticas oportunistas secundarias a la terapia inmunosupresora.

En el caso de que encontremos fiebre en un paciente con lupus siempre hay que descartar el que haya una infección, incluso una neoplasia, y no atribuirlo directamente a la propia enfermedad.


¿Qué anomalías de laboratorio podemos encontrar en el LES?


Los anticuerpos antinucleares (ANA). Es una prueba muy sensible porque está presente en casi todos los pacientes, pero no es muy específica porque también se puede dar en otras enfermedades autoinmunes. Si es negativo, es raro que el paciente tenga un lupus

Los anticuerpos anti-DNAds que son muy específicos del lupus y correlacionan con la gravedad del lupus.

Los anticuerpos anti-Sm o anti-Smith que actúan contra ribonucleoproteínas pequeñas.

Los anticuerpos anti-RNP y los anticuerpos antifosfolipidos.

Los anticuerpos anti-SSA (Ro) y anti-SSB (La) que se asocian al síndrome de Sjögren secundario y al lupus neonatal también pueden estar presentes.

Los anticuerpos antifosfolipido no son tan específicos para el lupus y actúan contra fosfolípidos.
Pueden ser de tres tipos:


  • Ac. anticardiolipina Ig G e Ig M que pueden dar falsos positivos para sífilis.
  • Anticoagulante lúpico
  • Anticofactor anti-beta-2-glicoproteína


Ya hemos dicho que el lupus puede desarrollar un síndrome antifosfolípido que se caracteriza por un estado de hipercoagulabilidad con trombosis venosa profunda y abortos de repetición que ya dije en otro vídeo.

Otro hallazgo analítico en el Lupus es el descenso de las fracciones C3 y C4 del complemento.

¿Cómo se hace el diagnóstico en el LES?


El diagnóstico es clínico y se tienen en cuenta tanto los síntomas como los signos y los resultados de laboratorio.

Para facilitar este diagnóstico se han usado unos criterios del Colegio Americano de reumatología y desde 2012 se usan unos nuevos criterios del grupo SLICC y que tienen en cuenta los datos clínicos y de laboratorio que he explicado.

Se deben cumplir 4 criterios, pero ha de haber al menos uno clínico y otro inmunológico o que haya nefritis lúpica y ANA o antiDNA positivos.

Los criterios clínicos son:

1º Afectación cutánea que puede ser alguna de las siguientes.

Lupus cutáneo agudo o subagudo.
Lupus cutáneo crónico.
Úlceras orales
Alopecia no cicatricial.

2º Artritis de dos o más articulaciones

3º Serositis

4º Nefritis

5º Síntomas neurológicos.

6º Afectación hematológica que puede ser alguna de las siguientes:

Anemia hemolítica
Leucopenia menor a 4000 por mm3
Linfopenia menor a 1000 por mm3
Trombopenia menor a 100.000 por mm3



Los criterios inmunológicos son:

1º ANA
2º AntiDNAds
3º Anti-Sm
4º Complemento bajo.
5º Prueba de Coombs directo.
6º Anticuerpos antifosfolípido

Teniendo en cuenta esto está claro que, como siempre, habrá que hacer una anamnesis, exploración física por aparatos y las analíticas de sangre y orina correspondientes.

También se pide una radiografía de tórax y un electrocardiograma y las pruebas complementarias adicionales necesarias según la sospecha de lesiones en otros órganos.


¿Cómo se hace el seguimiento del LES?


Lo normal es que la sospecha empiece en Atención Primaria y el diagnóstico definitivo y seguimiento se haga en reumatología o medicina interna.

El control será multidisciplinar e intervendrán diferentes especialidades en función de la forma en que evolucione la enfermedad o los órganos dañados.


Al principio puede que el diagnóstico no sea claro, pero hay que informar al paciente de la sospecha, el curso en forma de remisiones y brotes y de posibles síntomas futuros.

Esto hace imprescindible un seguimiento que idealmente debería ser cada 3-6 meses.


¿Cómo se hace el tratamiento del Lupus Eritematoso Sistémico?


Lo primero que interesa es la prevención para evitar en lo posible los brotes y si estos aparecen, que sean lo menos intensos posibles.

Ya he indicado que habrá que hacer un seguimiento multidisciplinar de la enfermedad para detectar posibles complicaciones.

Es importante que el paciente adopte una postura activa y se haga responsable del control de su enfermedad.

Se aconseja evitar la exposición al sol, llevar unos hábitos de vida saludables en cuanto a dieta, ejercicio físico y evitación de tóxicos y controlar los factores de riesgo cardiovascular.

En cuanto al tratamiento farmacológico, se utilizan fármacos según la gravedad del proceso o las complicaciones.


  • Hidroxicloroquina
  • Antiinflamatorios no esteroideos.
  • Corticoides
  • Inmunosupresores como  metotrexato, azatioprina, micofenolato y ciclofosfamida.
  • Tratamientos biológicos como el Belimumab o el Rituximab en casos rebeldes.

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► También puedes ver el vídeo de Lupus Eritematoso Sistémico en YouTube.





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