Poliglobulia-Policitemia: una introducción

En este vídeo explico de forma breve las poliglobulias secundarias como primarias (Policitemia vera).

Después del vídeo dejo la transcripción para el que prefiera leer y he añadido alguna ampliación.



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  *  Transcripción del vídeo *

Hola. ¿Qué tal? Soy el Dr. Sanagustín y en este vídeo voy a hablar sobre la poliglobulia o policitemia.

Entonces, ¿qué es una poliglobulia?

En sentido estricto es una eritrocitosis,es un aumento de los glóbulos rojos circulantes y el dato específico sería un aumento dela masa globular eritrocitaria.

Normalmente, como esto más difícil de calcular lo que hacemos es guiarnos por el hematocrito.

Se considera que puede haber una poliglobulia cuando el hematocrito es mayor a 55 % en hombres y mayor a 50 % en mujeres.

Podemos sospecharlo también si la hemoglobina es mayor 18 gr/dl en varones y mayor a 16 gr/dl en mujeres.

(Estos datos varían un poco de libro a libro y hay que tener en cuenta las orientaciones del laboratorio de referencia)

Tenemos que ir con cuidado porque puede ser una policemia relativa o una pseudopolicitemia o una pseudopoliglobulia o una poliglobulia relativa secundaria a disminución del volumen plasmático que puede ser por diferentes motivos.

Entonces, los mecanismos fisiopatológicos, es decir, la fisiopatología de la poliglobulia ¿cuáles son?

Tenemos dos mecanismos fundamentales:

Uno es por el aumento de secreción de la eritropoyetina 

y el otro por una proliferación monoclonal de la célula madre.

El primer caso la causa más frecuente suele ser un aumento de eritropoyetina secundario a una hipoxia en los tejidos.

Normalmente, será por una hipoxia hipoxémica crónica, es decir, por un problema normalmente de tipo respiratorio que hace que el oxígeno en sangre, la saturación de oxígeno, esté disminuida.

Normalmente, por debajo de un 92 %, los podemos medir con un pulsioxímetro, y esto será lo que estimule a nivel de las células tubulares renales el factor HIF-1 que estimulará el aumento de producción de la eritropoyetina que actuará a nivel de médula ósea y se producirá un aumento de la serie eritropoyética.

Esta hipoxia puede ser debida en algunos casos a una hemoglobinopatía en la que haya una mayor afinidad por el oxígeno (Hb Chesapeake o Hb Kempsey) y a nivel práctico pues lo que se produce es una menor llegada a los tejidos y una hipoxia.

Otras causas de poliglobulia pueden ser las cardiopatías congénitas cortocircuito derecha-izquierda, respuesta fisiológica a la altitud, intoxicación por cobalto y otras.

Y después, otra causa de aumento de secreción de eritrotopoyetina sería la producción autónoma secundaria a algún tipo de tumor hepático, renal, cerebral...

En cuanto a la proliferación monoclonal dela célula madre... esto sería la PolicitemiaVera que aparte del aumento de la serie roja, es decir, de los glóbulos rojos, puede haber un aumento de los leucocitos y las plaquetas, aunque el síntoma inicial más frecuente suele ser el aumento de los glóbulos rojos.

En este caso, este aumento de eritrocitos actuará a nivel renal produciendo una inhibición de la producción de eritropoyetina, del EPO. En este caso, el nivel de eritropoyetina en sangre es un dato que ayuda al diagnóstico diferencial.

En cuanto a las causas de la poliglobulia,se pueden deducir de los mecanismos fisiopatológicos que hemos comentado.

En primer lugar, tenemos las poliglobulias secundarias, que pueden ser secundarias a hipoxia, como por ejemplo en el EPOC en la apnea del sueño o una poliglobulia secundaria al tabaquismo que en este caso más que por hipoxia la causa básica sería por una carboxihemoglobinemia.

Estas serían las causas más habituales, pero después tenemos las poliglobulias secundarias autónomas, que estarían producidas por un aumento de EPO por problemas renales, neoplasias.

Tenemos después la policitemia primaria que sería la policitemia vera. En ella se produce un aumento de todas las series hematopoyéticas, o sea, que aumentan también los glóbulos blancos y las plaquetas, pero la que es más característica es la poliglobulia, es decir, el aumento de la serie roja que normalmente suele ser lo que ocurre en primer lugar.

Y hay que tener en cuenta también lo que comentábamos al principio de las poliglobulias relativas o pseudopolicitemias que están producidas por una disminución de volumen plasmático. O sea, que la masa globular eritrocitaria es normal, pero al disminuir el volumen plasmático parece que hay una poliglobulia, pero no es real.

Esto se puede producir por un exceso de tratamiento con diuréticos, por deshidrataciones secundarias a diarreas, vómitos, en grandes quemados y otras circunstancias.

En cuanto a las manifestaciones clínicas, es posible que se presente de forma asintomática y que sea un hallazgo de laboratorio, pero otras veces puede presentar síntomas debidos a la hiperviscosidad sanguínea.

Síntomas que nos podemos encontrar en la anamnesis pueden ser dolor de cabeza, sensación de mareo, vértigos, acúfenos, visión borrosa, insomnio y síntomas inespecíficos de este tipo.

En la exploración física nos podemos encontrar eritrosis, es decir, color rojizo en piel y mucosas y un efecto que puede producirse debido a la hiperviscosidad sanguínea es que se vaya enlenteciendo la circulación y esto implica una hipoxia y un aumento de riesgo de trombosis.

Habrá síntomas más específicos según las enfermedades subyacentes.

Si es una poliglobulia secundaria, pues podemos encontrar problemas respiratorios, ronquidos nocturnos según sea un EPOC o una apnea del sueño.

Podemos encontrarnos, por ejemplo, que la policitemia vera empieza a veces por un prurito acuagénico, o sea, al contacto con agua que ya lo expliqué en otro vídeo y pueden aparecer problemas de sangrado o también lo que he comentado antes, las trombosis arteriales y venosas.

Puedes encontrar también alguna masa abdominal si hay algún tipo de tumor que pueda haber producido un aumento de eritropoyetina en caso de neoplasias hepáticas, renales o puedes encontrar muchas veces una esplenomegalia en la Policitemia vera.

Los antecedentes personales y familiares nos orientarán en un sentido u otro.

Los datos de laboratorio también son importantes: el hemograma, la saturación de oxígeno y luego ya puedes pedir pruebas complementarias como ecografías, tomografías, resonancias según lo que se considere oportuno.

A veces puede ser necesaria la cuantificación de la masa eritrocitaria si la saturación es normal y no hay causas de poliglobulia- Esto lo tendrán que hacer en hematología.

Y también la eritropoyetina la podrías determinar para hacer el diagnóstico diferencial entre policitemia primaria y poliglobulias secundarias.

En la poliglobulia primaria, en la policitemia vera, la eritropoyetina está disminuida en cambio en las otras está aumentada como ya hemos comentado antes en la fisiopatología de la poliglobulia.

Un problema que también se puede presentar por el aumento de la viscosidad sanguínea y esa resistencia al flujo sanguíneo es que haya una hipervolemia por el aumento de eritrocitos. Esto puede propiciar una insuficiencia cardíaca.

En cuanto al tratamiento, no voy a profundizar mucho, pero como es lógico, según las causas si es una poliglobulia secundaria habrá que estudiar las causas que han provocado la poliglobulia y tratar esto.

En el caso de la policitemia vera habrá que hacer un tratamiento hematológico (flebotomías, quimioterapia, etc.) por parte de los especialistas correspondientes.

Y eso es todo. Si te ha gustado, recuerda suscribirte, darle a "me gusta", compartir en redes sociales y dejas algún comentario, te lo agradeceré.

Muchas gracias.

Dr. Alberto Sanagustín
@alsanagust
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