En este vídeo hablo de las anemias hemolíticas. Explico de forma sencilla las diferentes causas, sus causas, los mecanismos subyacentes y las manifestaciones clínicas y de la laboratorio.
Debajo del vídeo dejo la transcripción.
* Transcripción del vídeo*
Hola. ¿Qué tal? Soy el Dr. Sanagustín y en este vídeo voy a hablar de las anemias hemolíticas
¿Qué significa hemólisis?
La hemólisis es una destrucción precoz de los hematíes y la consecuente disminución de la vida media de estos hematíes: 120 días.
La hemólisis no necesariamente va acompañada de anemia.
Puede haber una hemólisis sin anemia porque la pérdida de eritrocitos se compensa por un aumento de la actividad eritropoyética.
En el caso de que la destrucción de hematíes sea superior a la velocidad de regeneración en la médula ósea tendremos una anemia.
La respuesta medular para compensar con aumento de producción de glóbulos rojos hace que la consideremos una anemia regenerativa porque esa compensación hace que haya un aumento de reticulocitos en sangre periférica.
¿Cómo clasificamos las anemias hemolíticas?
Si repasamos los diferentes libros de medicina, veremos que hay varios tipos de clasificación en función de diferentes criterios.
Según localización distinguen entre:
-Hemólisis intravascular: los eritrocitos son destruidos dentro del torrente circulatorio.
Esto pasa en pacientes con prótesis valvulares y vasculares, microangiopatias, HPN, CID.
-Hemólisis extravascular: los eritrocitos son destruidos en el bazo por acción principalmente de los macrófagos.
Ese aumento de actividad tiene como consecuencia un aumento del tamaño del bazo, es decir, una esplenomegalia.
Las hemólisis extravasculares son las más frecuentes.
Según la presentación clínica se diferencian entre:
-Hemólisis agudas.
-Hemólisis crónica: que la mayoría de hemólisis serán de este tipo.
Según las causas de la hemólisis pueden ser intracorpusculares (o corpusculares) o extracorpusculares.
-Hemólisis intracorpusculares:
La causa es un defecto dentro del mismo eritrocito que condiciona su destrucción prematura.
En general son hemólisis hereditarias o congénitas.
Una excepción es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) que es muy poco frecuente y consiste en una hemólisis corpuscular, pero adquirida.
-Hemólisis extracorpusculares:
La causa es un defecto externo al eritrocito, es decir, es una acción del medio que le rodea sobre este y que causa su destrucción prematura. Son hemólisis adquiridas.
¿Qué causas más específicas nos encontramos dentro de las hemólisis intra y extra corpusculares?
I-En las hemólisis corpusculares hereditarias el problema común es la rigidez de los hematíes que ocasiona su atrapamiento en el bazo y su destrucción, en este caso extravascular.
Como ya he comentado antes, los macrófagos del bazo son los que fagocitan los hematíes y los destruyen.
Esta rigidez eritrocitaria puede ser debida a defecto en tres niveles:
-A nivel de membrana eritrocitaria.
-A nivel de la hemoglobina.
-A nivel de enzimas eritrocitarios.
1-Membranopatías:
Hay diferentes tipos, pero la esferocitosis hereditaria es la anemia hemolítica congénita más frecuente.
Como se puede deducir del nombre, los hematíes tienen forma esférica y eso les da la rigidez que condiciona su destrucción precoz.
La causa de esta apariencia es un fallo genético que desencadena un defecto en una proteína de la membrana del glóbulo rojo.
Otras membranopatías eritrocitarias son la eliptocitosis hereditaria, estomatocitosis hereditaria, acantocitosis hereditaria y otras.
2-Hemoglobinopatías:
En este caso hay defectos en las moléculas de hemoglobina.
Puede ser la sustitución de un aminoácido en una de las cadenas de globina o puede haber un fallo en la síntesis de una de las globinas.
Un ejemplo típico del primer caso es la drepanocitosis o anemia falciforme.
En esta los glóbulos rojos tienen hemoglobina S en lugar de la normal.
La Hb S se genera porque el ácido glutámico se sustituye por valina en una de las cadenas de globina.
En la microcirculación hay menos presión parcial de oxígeno, se distorsionan los hematíes tomando una forma de hoz y son más rígidos.
Eso condiciona que se adhieran al endotelio de la microcirculación, sean destruidos precozmente y formen conglomerados que atascan esa circulación sanguínea con los consecuentes microinfartos en cerebro, bazo o hueso.
Un ejemplo de fallo en la síntesis de globinas es la beta-talasemia.
Ya comenté en el vídeo de fisiopatología de la anemia que en este caso había un problema en la diferenciación de los precursores de los eritrocitos; pero también se da una hemólisis debida a la mayor rigidez de los hematíes secundaria al exceso de cadenas alfa.
3-Enzimopatías:
Déficit de glucosa-6-fostato deshidrogenasa:
Es la más frecuente. Afecta a la vía pentosa fosfato que protege al hematíe de la acción de sustancias oxidantes.
Al consumir habas tiernas se producen unos metabolitos oxidantes que precipitan una hemólisis: es la crisis de fabismo.
Al administrar fármacos oxidantes (nitrofurantoína, sulfametoxazol,...) también se desencadena la hemólisis.
Se encuentran cuerpos de Heinz que son cadenas de globina precipitadas en la cara interna del hematíe y que alteran la espectrina de la membrana de este.
Esto condiciona una mayor rigidez y su destrucción precoz en el torrente circulatorio: hemólisis intravascular.
Otras enzimopatías eritrocitarias son el déficit de piruvato cinasa (que actúa en el paso de fosfonenolpiruvato a piruvato en la glucólisis) o el déficit de pirimidina-5-nucleotidasa.
Un caso especial de hemólisis corpuscular es la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) que es adquirida en lugar de hereditaria.
II-En el caso de las hemólisis extracorpusculares tenemos causas de origen inmune o no.
a-Brevemente comentar que las hemólisis extracorpusculares de tipo inmune se caracterizan porque anticuerpos se depositan en la membrana del eritrocito y se produce una hemólisis intravascular (por IgM) o extravascular (IgG).
Los anticuerpos que intervienen pueden ser:
1-Autoanticuerpos: por causas víricas, sistémicas o neoplásicas.
2-Anticuerpos relacionados con medicamentos.
3-Aloanticuerpos: en las reacciones postransfusionales.
En este tipo de anemias es importante el test de Coombs directo o indirecto que es una prueba que detecta la existencia de anticuerpos contra los hematíes.
b-En el caso de hemólisis extracorpusculares de causa no inmune tenemos:
1-Efecto tóxico directo sobre los eritrocitos: infecciones como el paludismo, agentes físicos como el calor o agentes químicos como el arsénico o el plomo que provocan una hemólisis intravascular.
2-Hiperesplenismo: hay una actividad aumentada del sistema mononuclear fagocítico que causa la hemólisis. Esta situación también está asociada a anemias por enfermedad crónica. Hay solapamientos entre las diferentes causas de anemia.
3-Microangiopáticas: se produce por traumatismos del eritrocito produciéndose una hemólisis intravascular y la aparición de hematíes rotos en la circulación: los esquistozitos.
Se puede deber a ejercicio intenso, prótesis valvulares o depósitos de fibrina en la circulación como ocurre en la coagulación intravascular diseminada.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicas?
La clínica de las anemias hemolíticas suele caracterizarse por una tríada:
1. Anemia (con los síntomas típicos ya explicados en otros vídeos)
2. Ictericia (por aumento de la bilirrubina)
3. Esplenomegalia (frecuente)
Normalmente, se manifiestan de forma crónica y silente.
En algunas ocasiones se puede manifestar en forma de crisis hemolítica aguda: fiebre, dolor abdominal, lumbalgia, dolores óseos, ictericia, coluria o hematuria que puede llegar insuficiencia renal aguda y shock.
Las anemias hemolíticas congénitas crónicas producen alteraciones óseas como turricefalia, huesos en cepillo..., También úlceras trombóticas, hepatomegalia, esplenomegalia y otras.
¿Qué datos de laboratorio solemos encontrarnos?
Las anemias hemolíticas suelen ser normocíticas y regenerativas, es decir, con aumento de reticulocitos. Además, con aumento de la bilirrubina indirecta y la LDH, así como disminución de la haptoglobina.
El aumento de la bilirrubina no conjugada y el aumento de urobilinógeno en orina se producen por la degradación del exceso de hemoglobina liberada por el SMF en casos de hemólisis extravascular.
El aumento de la LDH (lacticodeshidrogenasa) que proviene de los hematíes destruidos.
Aumento del índice reticulocitario >o = 3 por aumento de la actividad eritropoyética compensadora en médula ósea. Ya hemos dicho que es regenerativa.
Hay una disminución o ausencia de haptoglobina sérica en casos de hemólisis intravascular. La haptogloblina es una proteína que se une a la hemoglobina libre y este complejo es eliminado por el sistema mononuclear fagocítico. Esta depuración causa la disminución de haptoglobina.
En la hemolisis intravascular grave habrá hemoglobina libre (es decir, hemoglobinemia) que se eliminará por la orina (hemoglobinuria) y parte se reabsorberá a nivel tubular, pero se depositará hierro en las células tubulares en forma de hemosiderina.
Al descamarse estas células tubulares se detectará en orina una hemosiderinuria.
Si la hemólisis es masiva, pude llegar a provocar una necrosis tubular aguda con la consiguiente insuficiencia renal aguda.
En cuanto al VCM, he dicho que suele ser normal, es decir, que son anemias normocíticas, pero hay solapamientos como vimos en los otros vídeos.
Por ejemplo, en el rasgo talasémico hay una microcitosis que nos puede confundir con una anemia ferropénica, pero se distinguen en la CHCM: que es normal en el rasgo talasémico y disminuido en la ferropenia. Además de otras diferencias que recomiendo ver en el vídeo.
Otra situación es que tanto las anemias hemolíticas como las ferropénicas pueden presentarse con macrocitosis, es decir, con aumento del VCM; pero si recuerdas el vídeo se distinguen por ser regenerativas: es la crisis reticulocitaria.
Otros datos de laboratorio son las anomalías morfológicas típicas en el frotis: esferocitos, esquistocitos, cuerpos de howell-jolly, punteado basófilo... dependiendo de la causa de la anemia.
También tenemos que recordar el test coombs directo positivo (anemia hemolítica autoinmune) o la presencia de hemoglobinas anómalas como la Hb S en la drepanocitosis o la HbA2 en las beta talasemias.
Y los diferentes hallazgos específicos según la causa de la anemia hemolítica.
En cuanto al tratamiento, hay que recordar que todas las anemias hemolíticas deben ser estudiadas por hematología y serán tratadas según las causas y en casos de graves derivadas a urgencias para poner el tratamiento adecuado.
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Muchas gracias.
Dr. Alberto Sanagustín
@alsanagust
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Genial Dr. Muchas gracias por el aporte!
ResponderEliminarMuy interesante...
ResponderEliminarMuy claro ! Me encantó
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