Sudor y Orina que huelen a pies

Un síntoma raro es la queja de que el olor de los fluidos corporales (sudor, orina) huelen a transpiración a pies.

Hay que pensar en una entidad que se llama acidemia isovalérica.



Es un trastorno metabólico autosómico recesivo del metabolismo de la leucina. 

Consiste en un déficit de la isovaleril-CoA deshidrogenasa.

La consecuencia es la acumulación en plasma del ácido isovalérico.

Este exceso de ácido isovalérico es el causa el daño en el organismo y el olor característico de la orina y el sudor a transpiración a pies.

Formas clínicas:

-Aguda neonatal:

Se presenta una o dos semanas después del nacimiento en forma de crisis metabólica: acidosis (cetoacidosis), olor de fluidos a pies, pérdida de apetito deterioro neurológico progresivo: somnolencia, convulsiones, edema cerebral, hemorragia cerebral, coma…

Neutropenia, plaquetopenia…

-Crónica intermitente:

A partir de un año de edad y aparecer la sintomatología como consecuencia de una ingesta mayor de proteínas o estrés: síndrome gripal, traumatismo, cirugía…

-Casos leves:

Se detectan por haber un diagnóstico de algún hermano.

Diagnóstico de acidemia isovalérica:

Por la clínica y por el aumento de ácido isovalérico en sangre.

Tratamiento:

Sintomático en la crisis.

-Especialista y dietista: dieta baja en leucina.

-Se ha de valorar suplementos con glicina o carnitina.

Algunas referencias:

Enfermedades relacionadas con los ácidos orgánicos: Acidemia isovalérica (información general)

Isovaleric Acidemia — Clinical Features of a New Genetic Defect of Leucine Metabolism

Isovaleric acidemia:

Isovaleric Acidemia Presenting as Diabetic Ketoacidosis: A Case Report

Clinical and neurocognitive outcome in symptomatic isovaleric acidemia.

» Puedes leer más artículos de medicina aquí

Dr. Alberto Sanagustín

Sudor y Orina que huelen a pies
5 (100%) 1 vote

Deja un comentario

Tu dirección de correo electrónico no será publicada. Los campos obligatorios están marcados con *

Este sitio usa Akismet para reducir el spam. Aprende cómo se procesan los datos de tus comentarios.